MEDIKACE
Imunomodulační terapie
IVIG, plazmaferéza

 
  • poznámky k léčbě GBS
    • preferován IVIG, má méně NÚ
    • podání IVG po VPF nevede ke zlepšení a nedoporučeuje se
    • nemocní, kteří se po IVIG zlepší a následně se objeví relaps, mají dostat druhou kůru IVIG
    • nemocní, kteří se po první kůřr IVIG nezlepší a následně se objeví relaps, nemají dostat druhou kůru IVIG
 
  Mechanismus účinku

Není přesně znám, předpokládá se zásah na několika úrovních:

  • blokáda, případně modulace expre­se a afinity Fc receptorů v monocytomakrofágovém systému
  • interference s vazbou imunitních komplexů
  • blíže nespecifikovaná podpora sup-resorové funkce T lymfocytů a sní­žení činnosti B lymfocytů
  • aktivita antiidiotypová, která ne­utralizuje vlastní autoimunitní pro­tilátky nebo blokuje jejich produkci
  • inhibice působení a syntézy cytokinů
  • neutralizace superantigenů a pato-genů
  • snížení aktivity komplementu
  • zásah do mechanizmu apoptózy lym­focytů
  Kontraindikace
  • hypersensitivita na kteroukoli složku přípravku
  • přecitlivělost na homologní imunoglobuliny, zvláště ve velmi vzácných případech IgA deficitu, má-li pacient protilátky proti IgA
  Dávkování
  • lehce pomalejší nástup účinku oproti PE, je však méně NÚ
  • OCTAGAM, PRIVIGEN, KIOVIG
    • OCTAGAM 10ml=1000mg lahvičky á  20,50,100,200 ml
    • KIOVIG  10ml=1000mg  lahvičky á 10, 25, 50,100,200,300 ml
    • PRIVIGEN  10ml=1000mg  lahvičky á  25,50,100,200 ml
  • aplikace infúzní pumpou, 1ml=100mg
  • dávka 0.4g/kg/den po dobu 5 dní (tedy celkem 2g/kg)
  • ev. 1g/kg/den po dobu 2 dní (opět celkem 2g/kg
    • v úvodu rychlost 0,5ml/kg/hod prvních 30-60 minut, sledovat TK, TF , rozvoj alergické reakce
    • v případě, že je dobře snášen, je možno rychlost pozvolna zvyšovat až do 2,4 ml/kg/hod po celý zbytek infúze
       
  • ně­kteří autoři preferují schéma s rychlejším podáním celé dávky bě­hem 2 dnů, především u mladých nemocných s normálními renálními a kar­diovaskulárními funkcemi, ale rychlost infuze by neměla překročit 200 ml/hod. Předpokládají, že rychlé dosažení vy­soké koncentrace Ig v séru má lepší te­rapeutický efekt. Naopak jiní autoři preferují pomalejší 5denní schéma pro menší riziko vedlejších účinků. Pomalá rychlost infuze se doporu­čuje především u starších nemocných a nemocných s kardiovaskulárními po­ruchami
     
  •   před aplikací IVIG  vyšetřit ledvinné funkce a u nemocných s alergickou anamnézou hodnoty IgA

  Opatření v průběhu terapie

  • sledování než. účinků vč alergické reakce
    • premedikace u rizikových pacientů (antihistaminika, kortikosteroidy)
  • prevence nefropatie
    • dostatečná hydratace, sledovat diurézu, ureu a kreatinin/S, neužívat kličková diuretika
  • při rozvoji komplikací ihned zastavit infúzi
  Nežádoucí účinky

Systémové reakce

  • nauzea, nechutenství
  • teploty
  • myalgie
  • dušnost, bolesti nebo tlak na hrudi
  • únava

Kardiovaskulární reakce

  • hypertenze, tachykardie
  • srdeční selhání (vzestup tělesné tekutiny)
  • povrchové tromboflebitidy
  • tromboembolické příhody (v důsledku vyšší viskozity krve)

Renální komplikace

  • akutní renální tubulární nekróza
  • akutní renální selhání (převážně u nemocných s již existující ledvinnou poruchou, např. diabetickou nefropatií)

Neurologické komplikace

  • migréna
  • aseptická meningitida
  • cerebrovaskulární příhody
  • reverzibilní encefalopatie

Hypersenzitivita

  • anafylaktické reakce (především u nemocných s IgA deficitem)
  • hemolytická anémie
  • neutropenie, lymfopenie
  • artritida (imunitní komplexy)

Kožní reakce

  • pruritus, petechie

Laboratorní projevy

  • hyponatremie
  • zvýšení FW
  • snížení hemoglobinu
  • zvýšení jaterních enzymů
 
  • rychlejší efekt než IVIG - vhodnější u nemocných s rychlou progresí
  • má více komplikací
  Kontraindikace
  • hypovolemické šokové stavy
  • těžké přidružené choroby (nádory, krevní choroby)
  • nezvládnutelné a progredující infekce
  • závažné poruchy srážlivosti krve
  • nestabilní kardiovaskulární onemocnění
  Provedení plazmaferézy
  • membránová plazmaferéza umožňuje odstranit až 4000ml plazmy
  • množství plazmy vyměňované během jedné procedury je 50ml/kg
  • počet plazmaferez je 3-5 (není prokázán efekt vyššího počtu), provádějí se s odstupem 24-48 hodin
    • během PE , trvající několik hodin, je nezbytná antikoagulace pacienta (obvykle heparin v dávce 2500 UI), je kontrolován stav vědomí, fyziologické funkce, bilance tekutin
    • ztráty plazmy jsou hrazeny substitučními roztoky z albuminu a krystaloidních roztoků (Ringerův roztok 1/1 a Hartmanův roztok 1/1), mraženou plazmou nebo 5% albuminem
    • před a po výkonu nutné ko doběry (albumin, KO, INR, APTT, Ca, urea, kreatininu /S)
  Nežádoucí účinky / komplikace
  • katetrová sepse
  • alergie / anafylaxe
  • kardiovaskulární a respirační komplikace
  • iontové dysbalance
    • hypokalcémie
  • zvýšená srážlivost / krvácivost
  • technické obtíže
  • vzduchová embolie
  • nutnost transportu pacienta s rizikem těžkých dysautonomních projevů
 
TOPlist