Cévní malformace
 
  • cévní malformace se vyskytují v populaci v 0,1 - 1,0 %
  • jejich klinický význam je především v riziku vzniku ICH, SAK či epileptic­kého záchvatu, benigním pro­jevem jsou bolesti hlavy
  • řada malformací je náhodným, asymptomatickým nálezem při MR vyšetření
    • cca na 100 MR připadá nález 1 aneuryzmatu
    • cca na 500 MR připadá nález 1 kavernomu
    • cca na 2000 MR připadá nález 1 AVM
Typ malformace dg. metoda roční riziko krvácení
MR 0.25-0.7%   
rebleeding 4,5%
MR, DSA 0.2-0.4%
DSA,CTA 2-4 %
rebleeding  6-18%
MR velmi nízké
DSA, MRA, CTA
typ I - velmi nízké
typ II, III - 1-2 %, rebleeding 10%
6. Karotido-kavernózní píštěl (CCF) DSA, MRA velmi nízké
 
  • DSA -  arterio­venózní malformace a venózní angiom
    • kavernom a kapilární teleangiektázie jsou angiograficky okult­ní
  • CT+CTA - senzitivita nízká, menší a nekrvácející malformace obvykle nelze zobrazit
  • MR+MRA - kavernomy, kapilární teleangiektázie
Problémem je detekce malformace při akutním krvácení do nidu. V těchto případech je nut­no vyšetření opakovat za 3-6 měsíců
 
   Kavernózní angiom
  • patří k hamartomům, dobře ohraničené nahromadění dilatovaných tenkostěnných cév
  • okolní nervová tkáň není postižena, častý je hemosiderinový lem (patrný na MR)
  • existuje i geneticky vázaná mnohočetná kavernomatóza (AD)
  • asociované anomálie
    • café au lait spots
    • DVA (venózní angiom)
  • mohou být lokalizovány kdekoliv
    • solitární 70%, mnohočetné 30%
    • periventrikulárně mohou být zdrojem hemocefalu
 
  • epileptické záchvaty (50%)
  • kr­vácení
    • nízké riziko 0.25-0.7% ročně)
    • riziko vzrůstá při předchozím krvácení (4.5% ročně)
    • krvácení nebývají fatální pro nízký tlak uvnitř malformace, ale opakovaná krvácení mohou vést k závažnému deficitu
  • bolesti hlavy
  • vzácně ložiskový nález
  • CT
    • hyperdenzní ložisko s pozitivním enhancementem
    • často drobné kalcifikace
    • negativní až v 50% případů
  • MR (T2, GRE) 
    • vzhled popcornu
    • nehomogenní ložisko s hemosiderinovým lemem
    • výrazný nález na GRE
  •   DSA bývá normální

Kavernom na MR T2 a MR GRE
  • mikrochirurgické odstranění
  • u inoperabilních lézí lze zvážit ozáření gamma nožem  [Liščák, 2013]   [Liščák, 2000]
    • indikace i výsledky jsou kontroverzní
    • na rozdíl od AV malformací nelze sledovat přímý efekt terapie, ale jen rozdíl v klinickém průběhu oproti neošetřeným lézím
   Venózní angiom
  • dilatované žíly bez abnormní přívodné tepny, sbíhající se do jediné abnormní drénující žíly
  • označují se také jako  „vývojová žilní anomálie“ (DVA)
  • většinou nekrvácejí, při krvácení pátrat po přidruženém kavernosním angiomu (15-20%), AVM či tumoru
  • nejčastěji v P a F laloku a v mozečku
    • supratentoriálně drenáž do povrchových či hlubokých subependymálních žil
    • infratentoriálně drenáž do sinu transversus, v.Galeni, sinus Petrosus
  • epileptické záchvaty
  • bolesti hlavy
  • ložiskový nález
  • kr­vácení zřídka (0.2-0.4% ročně), zvýšené riziko při okluzi drénující žíly
 
  • DSA - caput medusae ve venózní fázi
  • MR - postkontastní MR
  • CT - negativní nález

DVA na kontrastním MR a DSA
 
Venózní angiom na MRGRE
 
  • trombóza splavu se stázou v drénovaných žilách a rozvojem  kolaterální drenáže
  • většinou konzervativní postup
  • odvodná žíla často slouží jako drenáž pro okolní nepostižené oblasti
   Arterio-venózní malformace
  • představují vrozené vývojové vady (1,4% populace)
  • skládají se z abnormně dlouhých přívodních a odvodních cév, mezi nimiž leží klubko kapilár s  AV spojkami (nidus)
  • v 10-20 % případů je přítomno i vakovité aneurysma na přívodných tepnách, které je často zdrojem krvácení i rebleedingu
  • AVM bývají často zjištěny náhodně při CT nebo MR vyšetření z jiných příčin, při ultrazvu­kovém vyšetření vykazují přívodní cévy zvýšený průtok a sníženou pulzatilitu
  • jednotlivé části  jsou histologicky abnormně strukturované a v  okolí leze nacházíme gliózu
  • s ohledem na možnost ošetření je důležitý:
    • počet přívodních cév
    • velikost hnízda
    • typ odvodní drenáže, zda k povrchu nebo do uvnitř mozku ležících žil
 Zvláštní formy AV malformací
  • intraventrikulární malformace -  spontánní krvácení do komor
  • malformace v orbitě  -  jednostranný exoftalmus, zmenšující se při Valsalvově manévru anebo při snížení polohy hlavy
  • karotido-kavernózní píštěl -  vznik sponánní i traumatický , vede k pulzujícímu exoftalmu s bolestmi, k přeplnění spojivkových a sítnicových cév, k okohybným poruchám a poruchám vizu, dále je častý  tinnitus synchronní s tepem , který je i objektivně slyšitelný 
  • durální spojky - často v zadní jámě,  způsobují pulzující tinnitus, mohou vést k oblenění toku se zvýšením tlaku v mozkových žilách a ke krvácení
 
Spetzler-Martin AVM grading  scale
 
 skóre
  Velikost nidu
malý (< 3 cm)
střední (3-6 cm)
velký (> 6 cm)
 
1
2
3
     Elokventnost okolní tkáně
non-elokventní
elokventní
 
0
1
    Venózní drenáž
povrchová
hluboká
 
0
1
  • intracerebrální a subarachnoideální krvácení (40-60%)
    • riziko krvácení 1-4 %/rok, riziko rebleedingu  cca 20% v prvním roce
    • rizikové faktory: předchozí krvácení, hluboká lokalizace a drenáž, doprovodné aneuryzma v nidu či přívodných tepnách
    • mortalita prvního krvácení představuje asi 10 %, při třetím krvácení asi 20%
  • epileptic­ké záchvaty (25%)
  • bolesti hlavy (15%)
  • ložiskový neurologický deficit (při opakovaných krváceních)
  • pulzující šelest
 
  • CT + CTA   
    • kalcifikace na nativním CT
  • MR + MRA   
    • hemosiderin v okolí po proběhlém krvácení
    • flow void v oblasti odvodných žil
  • DSA         
    • DSA určí hlavní přítoky, typ a rozsah nidu, typ průtoku (vysoko- nebo nízkoprútokový), žilní drenáže, ev. stenózu odvodné žíle a přidružené cévní patologie (intranidální nebo perinidální aneuryzma)
 
  • čím vyšší stupeň dle Spetzler-Martina, tím vyšší operační riziko
    • operace je bezpečná pro stupně 1 a 2
    • individuální posouzení u stupně 3
    • stupeň 4 a 5 je zatížen vysokým peroperačním rizikem s ohledem na možné poškození odvodného žilního systému, který může sloužit AVM i zdravé tkání. Alternativou je zde konzervativní postup
Konzervativní postup
  • vysoké Spetzler - Martinovo skóre
  • náhodně zjištěné, asymptomatické AVM s malým rizikem (~ 1-2%/rok)
  • dle studie ARUBAu asymptomatických nekrvácejících AVM lepší výsledky konzervativní léčba    [Mohr, 2014]     
    • AVM se S-M scale převážně 2-3
    • follow up ~ 3 roky, CMP/smrt 10% vs 29% (operace / endovaskulární léčba), HR 0.35
    • podobné výsledky přinesla i analýza 5ti letého sledování (HR 0.31)   [Jeffrey, 2016]
    • podobné výsledky přinesla i další studie   [Salman, 2014]
Operační řešení

Kombinací metod lze často dosáhnout lepšího efektu než při použití jedné metody

  • neurochirurgická resekce
    • někdy lze menší AVM ošetřit při akutní operaci hematomu
  • endovaskulární zákrok
    • často není řešením definitivním a riziko krvácení se výrazně nesnižuje
    • paliativní výkon u jinak neřešitelných AVM
    • ošetření aneuryzmatu přívodných tepen
  • kombinovaný výkon
    • endovaskulární výkon ke zmenšení nidu před následnou operací
  • stereotaktícká radioterapie AVM 
    • nejefektivnější u malých AVM s nidem < 3 cm (do 3 let kompletní vyřazení až v 80%)
    • k postupné obliteraci cév dochází během měsíců
    • může poskytovat dobré a dlouhodobé výsledky u pacientů splňujících kritéria studie ARUBA. Obliterace může být dosaženo až v 75%, roční riziko hemoragie 0.9%.  [Ding, 2016]
    • minimální komplikace, odloženě možný rozvoj edému, reagujícího na kortikoidy

Po embolizaci jsou nutné pravidelné AG kontroly

 
   Kapilární teleangiektázie
  • vzácné drobné léze, kde cévy připomínají kapiláry, ovšem mají dilatované lumen (20-500um)
  • nejčastější lokalizace je v pontu, zásobují normální tkáň
  • nízký potenciál ke krvácení, pokud nejsou vícečetné v rámci např. Rendu-Osler-Weberova syndromu
  • mohou způsobovat lokální neurologický deficit
 
  • MR
    • pozitivní postkontastní T1
    • v T2 negativní
  • CT je často negativní, ev. nespecifické postkontrastně se sytící drobné ložisko
 
  • většinou konzervativní postup
   Durální arterio-venózní píštěl (DAVF)
  • durální arteriovenózní píštěle (DAVF)  jsou obvykle zásobeny z povodí ACE cestou meningeálních tepen
  • drénují se rozšířenými spojkami přímo do intrakraniálních žilních splavů nejčastěji na lební bázi (s.sigmoidues a transversus)
  • obvyklou příčinou je trombóza splavu či trauma
 
 Klasifikace Borden-Shucart
 Typ I   - anterográdní drenáž do venózního splavu a meningeálních žil
               Ia - 1 přívodná tepna
               Ib - více přívodných tepen
 Typ II  - anterográdní drenáž do splavů, současně vede vysoký tlak  i k retrográdní drenáži do
               subarachnoidálních žil
 Typ III - převážně retrográdní drenáž do subarachnodiálních žil (např. při okluzi splavu)
 
  • kr­vácení (hlavně u typu II a III)
    • riziko krvácení asi 1-2 %/r  , rebleeding 10%/r
  • tinnitus synchronní s tepem
  • bolesti hlavy, trigeminální neuralgie, oční symptomy
  • DAVF může být vysokoprůtoková a  spotřebovávat významnou část EF => námahová dušnost, hypertrofie LK
 
  • CTA, MRA
  • DSA
  • ultrazvuk  
    •  zásadní je dopplerovský nález v přívodné tepně 
    • bývá snížená rezistence (RI< 0,45)
    • zvýšená průtoková rychlost v přívodně tepně
    • v barvě je přítomen aliasing
   
         
 
Pacientka s tinnitem synchronním s pulsem. Na ultrazvuku zachyceny zvýšené toky ve větvi ACE s aliasingem a nízkou pulsatilitou. MRA potvrdilo podezření na extra-intrakraniální AV píštěl
 
  • převážně endovaskulární
    • např. Onyx [Lv, 2009]
  • jasnou indikací jsou DAVF typ II a III pro vysoké riziko krvácení
  • indikovat lze též DAVF I s obtěžujícím tinnitem
  • u lehčích nálezů lze zkoušet komprese přívodné tepny (např. typicky komprese retroaurikulárně u DVAF s přívodnou tepnou a.occipitalis) 
 
   Karotido-kavernózní píštěl (CCF)
  •  patologická komunikace mezi a.carotis interna a sinus cavernosus
 
 
Dle etiologie
  • traumatické (75%)
  • spontánní (intrakavernózní aneuryzma, cévní dysplazie např. Ehler-Danlos nebo FMD)
Dle hemodynamických poměrů
  • vysokoprůtokové
  • nízkoprůtokové 
Dle anatomických poměrů (typ A-D)
  • přímé (typ A)
    Typ A – komunikace ACI  a sinus cavernosus  (SC)
  • nepřímé, durální (typ B-D)
    Typ B – komunikace malých větví ACI se SC
    Typ C – fistula je živena větvemi ACE  
    Typ D – fistula je  plněna z drobných větví ACE + ACI
 
 
 

Plně vyjádřeny bývají tyto symptomy hlavně u typu A, u ostatních je nález diskrétnější. Zde často bývá jen bolest retrobulbárně, difúsní bolesti hlavy a hyperemie spojivek.
  • oftalmoparéza s diplopií
  • ev. ipsilaterální amaurosis
  • chemosa spojivek ipsi- či bilaterálně
  • pulsující či trvalý exophtalmus ipsilaterálně, bilaterálně (až 1/3 případů), může být však i kontralaterálně
  • zvýrazněné podkožní vény periorbitálně
  • městnavá papila
  • poslechově v oblasti čela a spánků přítomen šelest synchronní s tepem mizící po kompresi ipsilaterální karotidy
  • tinnitus (většinou synchronní s tepem)

Oční projevy CCF
 
CT/MR mozku
  • na MR/CT mozku se píštěl samotná nezobrazuje
  • v dif. dg. vyloučí jinou intraorbitální i intrakraniální expanzi
  • je možno vidět rozšíření SC,  v.ophtalmica a ev. okohybných svalů 
  • při traumatu doplnit vyšetření v kostním okně k vyloučení fraktury baze lební
 
CT/MR angiografie (CTA/MRA)
MRA - přímá CCF  (typ A) CTA - nepřímá CCF
 
Digitální subtrakční angiografie (DSA)
  • je zásadní zobrazovací metodou
  • určí velikost a lokalizaci píštěle, posoudí hemodynamické důsledky píštěle a venosní drenáž
  • obecné informace o DSA zde

V současnosti není DSA nezbytně nutná ke stanovení diagnózy, ale je esenciální v  rozhodování o dalším terapeutickém postupu

Spontánní přímá CCF vpravo s dominantním plněním kontralaterálního SC a vena ophtalmica. Klinicky exophtalmus a chemóza vlevo. Nepřímá CCF
 
Ophtalmologické vyšetření
  • posouzení visu
  • detekce městnání a cévních změn na očním pozadí

Cystoidní makulární edém a ischemická retinopatie u nepřímé CCF
 
  • tumory s kompresí kavernosního splavu (např. adenomy hypofýzy, kranio-faryngeomy)
  • endokrinní orbitopatie 
    • chybí výraznější chemosa, není zvýšená náplň cév na očním pozadí
  • trombosa kavernosního sinu
  • retrobulbární intraorbitální expanse
  • cluster headache
 
  • oční nález po úspěšném výkonu regreduje velmi pomalu (týdny až měsíce)
  • tinnitus vymizí ihned
Typ A - přímá
  ► Endovaskulární výkon
  • zavedení odpoutatelného balónku do oblasti píštěle (B)
  • embolizace (C) ev. v kombinaci se stentem
  • aplikace flowdiverteru (D)  [Lin, 2014]
  • uzávěr ACI endovaskulární embolizací
  
       Okluze přímé CCF pomocí odpoutatelného balónku (doc. Krupa)

Okluze přímé CCF (vzniklé rupturou aneuryzmatu ACI do sinus cavernosus) postupnou embolizací aneurzymatu a následně celé ACI (doc. Krupa)

Chemosa spojivky před a 3 týdny po úspěšné okluzi CCF
 
  ► Neurochirurgický zákrok
 
Typ B,C,D - nepřímé
  • u nízkoprůtokových píštělí s mírnými  příznaky se doporučuje pacienta sledovat, nezřídka dochází ke spontánní úpravě v důsledku trombosy fistuly
  • referován  je i efekt opakované zevní komprese ACI pod UZ kontrolou  [Higashida, 1986] [Goldemund, 2006]
     
  • výkon bývá indikován u těžších stavů a při progresi klinického nálezu (zhoršování visu, maligní exophtalmus a chemosa)
  • většinou je doporučován coiling přívodné tepny ev. kavernosního splavu

Embolizace CCF Barrow C (dr. Vaníček)
TOPlist