PREVENCE ISCHEMICKÉ CMP / RIZIKOVÉ FAKTORY / ARTERIÁLNÍ HYPERTENZE
Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome (PRES)
Aktualizace 28.03.2019
 
 
  • klinicko-radiologická jednotka
  • někdy označovaná jako reversible posterior leukoencephalopathy syndrome (RPLS)
  • diagnostika je postavena na zobrazovacích metodách (především typickém MR nálezu v T2 a FLAIR)
  • exaktní etiologie není jednoznačná, možná se uplatňují různé vlivy pod stejným klinickým obrazem:
    • vaskulární: při dekomp. hypertenzi (~ TK > 170-190 mm Hg), vzniká porucha cerebrální autoregulace  → porucha endotelu → vznik vazogenního edému
    • zánětlivá: dle některých teorií hraje roli i systémová zánětlivá odpověď s dysfunkcí endotelu - teorii podporuje souvislost se sepsí, preeklampsií a autoimunitními chorobami.  Zde hraje roli naopak vaskonstrikce s hypoperfúzí   [Bartynski, 2008]
  • změny zprvu reverzibilní při včasné terapii, při delším trvání mohou vzniknout ischemie či hemoragie
  • lokalizace typicky v parietálních a okcipitálních lalocích (mohou být ale i F a T, v cerebellu a bazálních gangliích)  [Legriel, 2011]
 
 Souvislost s následujícími stavy:
  • hypertenzní krize
  • preeklampsie/eklampsie  
  • akutní glomerulonefritida
  • urémie
  • sepse
  • vliv léků
    • imunosupresiva
      • cyclosporin
      • vysoké dávky kortikoidů
    • imunomodulancia
      • interferony
      • monoklonální protilátky
      • IVIG
    • chemoterapie
    • drogy (kokain)
    • CBZ
  • autoimunitní choroby
    • SLE
    • polyarteritis nodosa
    • Wegenerova granulomatosa
    • Takayasuova choroba
    • Hashimotova encefalopatie
    • Crohnova choroba
  • další
    • Guillain-Barré syndrom
    • hypomagnesémie
    • hyperkalcémie
    • tumor lysis syndrome
    • porphyrie
    • pheochromocytom
    • Cushingův syndrom
 
  • bolest hlavy, nauzea, zvracení  (26%)
  • encefalopatie s delirantním syndromem
  • kvantitativní poruchy vědomí (od somnolence po koma)
  • epileptické záchvaty (až v 90%)
    • izolovaný výskyt záchvatů je vzácný (23%)
    • status epilepticus v cca 3%
  • poruchy zraku (26%)
    • halucinace
    • kortikální slepota 
  • fokální neurologické příznaky (3-17%)
  • dekomp. arteriální hypertenze (67-80%)
    • není korelace mezi TKmean a závažností radiologických změn
 
Počítačová tomografie (CT)
  • negativní ev. nespecifické hypodenzity v parietální a okcipitální oblasti oboustranně
Magnetická rezonance (MR)
  • hyperintenzní léze ve FLAIR, T2, DWI i ADC  
    • dif dg oproti akutní ischemii, kde je léze v ADC hypointenzní!
  • léze jsou vícečetné a  oboustranné, typicky P-O
    • lokalizace typicky v parietálních a okcipitálních lalocích (100%), P lalok většinou postižen více než O, léze mohou být ale i F (30%) a T (9%), v cerebellu (18%) a bazálních gangliích (22%) a thalamu (4%)  [Raman, 2017]
  • v cca 15% případů se mohou objevit i hemoragie   [Hefzy, 2009]
  • při nejasnostech je vhodná kontrola s odstupem - při léčbě dochází k regresi radiologických změn  
 
Další vyšetření v rámci dif dg.
  • lumbální punkce
  • laboratorní vyšetření (např. autoprotilátky, Ca/S, Mg/S atd)
  • mozková biopsie (při atypickém průběhu - febrilie, menign sy, horšení navzdory sympt. terapii)
CT a MR nález u pacienta s PRES. Klinická manifestace delirantním syndromem
 
  • pro PRES je typické postižení P a O laloků, u nichž není jasná teritoriální distribuce, bolest hlavy a záchvaty
  • oproti ischemiím jsou ložiska v ADC mapě hyperintenzní
  • ischemie či hemoragie se může rozvinout jako komplikace PRES
 Diferenciální diagnostika T2 hyperintenzních lézí
  • tumor
    • gliom, gliomatosis cerebri
    • lymfom   
    • metastázy
  • vaskulární onemocnění 
    • arteriální infarkt
    • venózní infarkt
    • vaskulitis
    • anoxie
    • amyloidní angiopatie
    • CADASIL
  • demyelinizační onemocnění
    • MS
    • ADEM
    • akutní hemoragická encefalomyelitis
    • koncentrická skleróza
  • dysmyelinizační onemocnění 
    • leukodystrofie
    • PKU
    • MSUD
  • infekce
    • virové - HIV, VZV, JC (PML)    , rubeola
    • bakteriální - borrelioza, neurosyfylis
    • parazitární  - toxoplazmóza
    • JCD
  • zánětlivá onemocnění 
    • neurosarkoidóza  
    • SLE
    • Behcet’s
    • Sjogren
    • Wegener
    • polyarteritis nodosa
    • sclerodermie
  • difúzní axonální poranění
  • radiační terapie 
  • toxický vliv
    • imunosupresivní terapie
    • chemoterapie
    • abusus drog
 
  • při včasné léčbě je prognosa dobrá, při delším trvání mohou být léze i klinický deficit ireverzibilní
Odstranění příčiny PRES
  • základem terapie je odstranění vyvolávající příčiny:
    • normalizace TK
    • vysazení toxických léků
    • porod u eklampsie
    • korekce metabolických poruch (vč. dialýzy apod)
Symptomatická léčba
  • antihypertenzní terapie terapie hypertenzní krize
    • cílem je v prvních 2h pokles MAP o 20-25%
    • preferenčně i.v. Ebrantil
  • symptomatická léčba záchvatů → viz zde
  • ev. antiedematozní léčba dle stavu a nálezu na MR
    • kortikoidy teoreticky mohou zlepšit edém, není důkaz o efektivnosti
  • korekce případné hypomagnesémie
 
 
TOPlist