ETIOPATOGENEZE iCMP / VASKULITIDY
Takayasuova arteritis

 
  • přesná etiologie není známa
  • postihuje převážně mladé orientální ženy (ženy : muži   8:1)
  • histologicky obdobné nálezy jako u obrovskobuněčné arteritidy
  • postihuje predilekčně aortu a velké tepny z ní vycházející
  • chronické relabující onemocnění, začínající jako nespecifický buňkami zprostředkovaný zánět většinou v prvních 2 dekádách života
  • v důsledku zánětu vzniká:
    • koncentrická stenóza
      • zprvu granulomatosní změny medie a adventicie, později hyperplazie intimy
    • trombóza
    • aneuryzma
   
Systémové příznaky (v iniciální zánětlivé fázi)
  • únava, teploty, úbytek na váze, myalgie, artralgie, zvýšené pocení
  • anémie, FW alta, leukocytóza, zvýšení IgG

Postižení CNS

  • závratě, synkopy (> 50%)
  • ischemické a hemoragické ikty (v důsledku aneuryzmat)
  • zřídka poruchy vizu (poruchy ZP, amaurosis, retinální hemoragie)

Postižení ostatních tepen

  • sekundární hypertenze (z postižení renálních arterií)
  • diagnostické je oslabení pulsu ("bezpulsová nemoc"), rozdíl na HKK > 20mm Hg
    • 98%  pacientů má chybějící puls na alespoň jedné končetině
  • Raynaudův fenomén
  • klaudikace DKK
 
  • klinický obraz
  • zobrazovací metody - vícečetné koncentrické stenosy aorty a jejích větví, ždy vyšetřit i sestupnou aortu a renální tepny !
    • SONO mag. tepen ("macaroni sign")
    • DSA
    • MRA
    • CTA
    • 18FDG-PET/CT
  • laboratorní vyšetření
    • ↑CRP, FW > 40mm  (normální hodnotyy ale nevylučují aktivní chorobu)
    • anémie (většinou lehká)
    • leukocytosa
    • metaloproteinázy MMP-2, MMP-3 a MMP-9
    
 
 
  Kritéria Takayasuovy choroby
  1990 kritéria American College of Rheumatology

  Typické klinické obtíže trvající > 1 měsíc
  • klaudikace končetin
  • snížený puls na HKK
  • rozdíl  na HKK TK > 10mmHg
  • teploty
  • amaurosis
  • synkopy, palpitace
major
  • zvýšená sedimentace
minor
  • hypertenze
  • aortální regurgitace
  • zvýšená citlivost karotid

minor
minor
minor

  Průkaz arteriálního postižení

  • a.scubclavia vlevo
  • a.subclavia vpravo
  • a.pulmonalis
  • ACC vlevo
  • tr. brachiocefalicus
  • descendentní aorta
  • abdominální aorta
  • koronární tepny
 
major
major
minor
minor
minor
minor
minor
minor

        Pravděpodobná diagnóza Takayashuovi arteritidy:

  • nejméně 2 velká kritéria
  • 1 velké kritérium + 2 malá
  • 4 malá kritéria
 
Klasifikace nemoci dle lokalizace postižení
 
  • AS postižení
    • věk nad 40 let
    • častěji u mužů
    • predilekce v oblasti karotické bifurkace
  • fibromuskulární dysplazie
    • málokdy postihuje a.subclavia
    • prakticky nikdy aortu
  • temporální arteritis (nepostihuje CCA, a.scl.)
  • syfilitická aortitis (typicky kalcifikace aorty)
  • neurofibromatosis typ I
 
→  Systematic Review of TA Management in Rheumatology 2014
 
Prevence CMP
  • antiagregancia (Aggrenox, clopidogrel, ASA)   [Souza, 2010]
  • léčba hypertenze
  • dieta s nízkým obsahem sodíku
Léčba základního onemocnění
Cílem je dosažení a posléze udržení stabilizovaného stavu choroby
  • kortikoidy
    • v úvodu PREDNISON 1 mg/kg, během několika týdnů postupně snižovat, cílová dávka je individuální (dle zánětlivých markerů a klinického obrazu)
    • při taperingu hrozí relaps
    • při dlouhodobé léčbě nutná prevence osteoporózy- např. Caltrate PLUS 1-0-1 nebo  Kombi-Kalz  1000/880 1-0-0
    • ev. kortikoidy kombinovat s imunosupresivy
  • imunosupresiva - cytostatika - až 70% pacientů  vyžaduje doplňující léčbu imunosupresivy
    • metotrexát
    • azathioprin (IMURAN) - 2mg/kg/den
      • ev. v kombinaci s kortikoidy
      • před nasazením nutné vyšetření Thiopurin S-methyltransferázy (TPMT) → viz zde
      • pravidelné kontroly KO 
    • cyklofosfamid
    • mykofenolat (CELLCEPT)
  • nová imunosupresiva  [Mekinian, 2015]
    • humanizovaná monoklonální protilátka proti receptoru pro interleukin 6 - tocilizumab
    • TNF alfa blokátor - u rezistentních stavů

► Revaskularizační zákroky

  • angioplastika+stent
 
► Laboratorní
  • CRP nespolehlivé
  • FW  - pokles při remisi jen u cca 60%, není spolehlivý marker [Matsuyama,2003]
  • metaloproteinázy   [Matsuyama,2003]
    • MMP-2 diagnostická > 800 ng/ml
    • relaps - MMP-3 > 100 ng/ml a  MMP-9 > 75ng/ml
► Zobrazovací metody
  • sledování rozsahu změn, sledování šířky stěny, progrese stenos
    • MR+MRA
    • SONO
    • CTA
Th
 

 

TOPlist