|
http://bjr.birjournals.org/content/80/957/757.full
https://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.344135028
ETIOPATOGENEZE iCMP
Vaskulitidy
|
|
|
 |
-
záněty pojiva a vaskulitidy jsou velmi heterogenní skupinou chorob, kde je CMP jen jedním z projevů choroby nebo její komplikací
-
jsou relativně vzácné, zodpovídají za <3% iCMP u pacientů mladších 50 let [Ferro, 1998]
-
rutinní testování v neselektované skupině pacientů s ICMP není přínosné
-
diagnostickým problémem jsou především situace, kdy CMP je první manifestací choroby
-
přesná diagnosa je často problematická i navzdory podrobnému vyšetření (vč. likvorologického vyšetření a mozkové biopsie)
-
společným znakem je zánětlivé postižení cévní stěny, které způsobuje:
⇒ zúžení až okluzi tepen
⇒ vznik nástěnné trombózy s možnou embolizací
⇒ rupturu tepny s krvácením
|
|
 |
Patogenetické mechanismy u vaskulitid
|
-
imunopatologická reakce IV. typu
-
T lymfocyty a monocyty
-
např. velkobuněčná arteritis temporalis, Takayasuova arteritida
-
autoprotilátky
-
přítomnost autoprotilátek c-ANCA je spojena s Wegenerovou granulomatózou
-
imunokomplexy
-
u většiny sekundárních vaskulitid
-
v postižených tkáních lze prokázat depozita imunokomplexů a C3 složky komplementu
-
např. polyarteritis nodosa, SLE
|
|
 |
- existují různé klasifikace dle rozdílných hledisek
- níže uvedený přehled vaskulitid není kompletní, pozornost je věnována především těm, které mají vztah k CNS
|
I. Primární vaskulitidy
|
|
II. Sekundární vaskulitidy
|
|
|
 |
-
celkové příznaky
-
hubnutí, horečky, únava, artralgie, myalgie
-
plíce
-
hemoptýza, kašel, dušnost, astma, infiltráty na plicích
-
ORL
-
sinusitidy, otitidy, hluchota
-
kůže:
-
purpura, pyodermie, nekrózy
-
oční:
-
uveitidy, iridocyklitidy, episkleritidy
-
nervový systém:
-
polyneuropatie, mononeuropatie, epileptické paroxysmy, encefalopatie
-
cévní mozkové příhody (ischemie, hemoragie)
-
ledviny:
-
renální hypertense
-
proteinurie, erytrocyturie
-
renální selhání
|
|
Průběh |
Příznaky postižení CNS |
|
Bolest hlavy
|
Akutní / Subakutní
|
Záchvaty
|
|
Stroke-like epizody
|
Subakutní
|
CMP
|
|
Encefalopatie s kognitivní poruchou
|
Relabující - remitentní
|
Extrapyramidové poruchy (chgorea, myklonus)
|
|
Poruchy zrakového nervu
|
|
Kraniální neuropatie
|
|
 |
Na vaskulitidu je třeba pomýšlet u nemocných s absencí tradičních vaskulárních rizikových faktorů, projevy systémového onemocnění a suspektním nálezem na zobrazovacích metodách. Diagnóza je postavena na anamnéze, klinickém obraze a paraklinických vyšetřeních (kromě CNS je třeba pátrat i po postižení dalších systémů)
|
► Laboratorní vyšetření |
- zánětlivé parametry (↑CRP, ↑FW)
- imunologické vyšetření
- CIK, komplement, RF
- p-ANCA, c-ANCA
- anti dsDNA
-
anti ENA)
-
antifosfolipidové protilátky
- krevní obraz - normochromní anemie, leukocytóza
- vyšetření CSF
- pleocytosa (nečastěji lymfocytosa]
- proteinorhachie (~ 50-80%)
- průkaz okligoklonálních pásů - OCB (~ 50%)
- lab. nálezy vyplývající z postižení orgánů (např. proteinurie, erytrocyturie)
|
► Zobrazovací metody |
- rtg (plíce, paranazální dutiny apod)
- CT/MR angiografie, DSA
- typické je segmentální, multifokální postižení, časté je střídání zúžených a rozšířených úseků
- až 20% (dle některých autorů až 40%) vaskulitid může mít negativní angiografický nález v důsledku postižení malých tepen
- CT, MR
- MR přínosnější, změny ale často nespecifické - často vícečetné ischemické léze T2 hyperintenzní jak kortikálně, tak v bazálních gangliích a periventrikulární bílé hmotě

- někdy bývá zesílení dury (např. u Wegenerovy granulomatosy)

- špatná korelace s vaskulárním nálezem, MR může být i zcela negativní při prokázané vaskulitidě [Alhalabi, 1994]
- FDG PET/CT
|
► Biopsie |
- provést z postižené oblasti nedomintantní hemisféry, ev. polu T laloku nedominantní hemisféry
- odebrat i leptomeningy (vyšší záchyt změn)
- senzitivita vyšetření ~ 70% [Alrawi, 1999]
- morbidita biopsie <2%
- význam i v dif. dg.
- v jedné studii ve 36% zjištěna vaskulitida, v 25% negativní nález, v 39% jiná etiologie (lymfom, SM, infekce) [Alrawi, 1999]
|
|
|
Podrobněji u jednotlivých vaskulitid |
1. Indukce remise |
- kortikoidy - pulsní i.v., perorální (SOLUMEDROL, PREDNISON)
- imunosupresiva
- pulsní CFA (ENDOXAN)
- po. CFA (CYCLOPHOSPHAMIDE)
- plasmaferéza
- intravenózní imunoglobuliny
- monoklonální protilátky
|
2. Udržení remise |
- p.o. kortikoidy (PREDNISON)
- imunosupresiva
- azathioprin (IMURAN)
- MTX (METHOTREXATE)
- mykofenolat (CELLCEPT)
|
|
|
|
|